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抽搐、神志模糊竟是罕见病!多学科抽丝剥缕“唤醒”自身免疫性脑炎患者

admin2021-10-2820

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抽搐、神志模糊竟是罕见病!多学科抽丝剥缕“唤醒”自身免疫性脑炎患者

中国山东网-感知山东10月25日讯 近日,终获康复、即将出院回到城阳家中的李女士(化名),在病房里开心地与北京大学人民医院青岛医院(青岛妇儿医院城阳院区)神经内科主任和护士们合影留念,李女士露出了久违的笑容。

前不久,33岁的李女士在家突然抽搐,这可吓坏了李女士的家人,赶紧将她送至家附近的城阳院区就诊。

接诊医生经过查体发现,李女士已意外怀孕6周,出现反应迟钝、记忆力缺失等症状,接诊医生快速将其收入成人神经内科。经专家组评估病情,考虑李女士极有可能患有脑炎。但令人意外的是,经过几天的抗惊厥治疗,患者症状没有明显好转,意识一直处于模糊状态。检查头颅磁共振,腰穿脑脊液等也都没有发现显著异常,只有脑电图提示有很多慢波。这又是怎么一回事呢?

为了查明病因,专家为李女士再次复查视频脑电图,这一次有了新的发现:患者的颞叶出现了频繁放电,这是非惊厥性癫痫持续发作的表现。针对这一症状,专家组立刻对其进行持续的视频脑电图检测,同时静脉推注安定,脑电图迅速恢复正常,检测结果与专家的判断一致。

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但是经过多种抗癫痫药物的联合治疗,患者的脑电图始终出现频繁放电。李女士的丈夫看着妻子昏睡不醒的样子,流下了心疼的泪水。

持续的脑放电会对大脑会造成损害,导致记忆障碍、智力下降、性格改变等后果。但此时辅助检查提供的线索有限,这让大家陷入了困境。时间越久,对李女士的大脑损害越大,预后效果越不理想。为了争取更好的预后,专家们凭借自己几十年临床经验,结合大量检查结果做出判断:李女士很有可能是自身免疫性脑炎!

什么是自身免疫性脑炎呢?这是一种神经内科罕见的疾病,在2018年被列入国家首批罕见病目录。患者以年轻女性为多数,每10万人中会有2-3人患此病。患者表现为抽搐,记忆力严重减退,意识模糊或者昏迷,不自主运动,顽固性低氧血症等。李女士目前在孕期,妊娠也可能是自身免疫性脑炎的一个诱因。

医院针对李女士病情立即组织多学科会诊,妇产科专家经过检查和评估,发现李女士腹中的胎儿已经停止发育需要引产;神经内科专家再次全面评估病情,决定按照自身免疫性脑炎方案对李女士进行规范治疗,同时建议对病人进行宫腔吸引,移除胚胎,以减少外源性抗体对自身的 *** ,防止抗体攻击颅内重要结构部位。但是病人随时有抽搐的风险,手术风险很高,妇科、麻醉科、神经内科专家团队制定了周密治疗方案,为患者顺利进行了引产。

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